一、一般资料

患儿，女，13岁，因"发热、左胸痛、呼吸短促3 d"收住上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液科。既往史：入院前3个月出现颈部、上纵隔弥漫性软组织增生性肿块和上腔静脉综合征，经骨髓穿刺、组织学检查及免疫表型分析诊断为前T-ALL，给予上海儿童医学中心2020-ALL化疗方案治疗，疾病缓解中。最后一次化疗于本次入院前1周完成。

二、检查

入院体格检查：体温36.6 ℃，心率100次/min，呼吸18次/min，血压100/62 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度98%，体重70 kg，神清，精神可，腹部和下肢散在出血点，颈部淋巴结未扪及肿大，口唇略苍白，咽部充血，呼吸平稳，左肺呼吸音低，双肺未闻及干湿性啰音，心、腹及神经系统查体均阴性。

辅助检查：入院时全血细胞减少(血红蛋白65 g/L，红细胞压积26%，白细胞计数0.53×10⁹/L，血小板计数3×10⁹/L)；其他检查：C-反应蛋白68 mg/L，钠134 mmol/L，钾3.3 mmol/L，碳酸氢钠26 mmol/L，离子钙1.03 mmol/L，谷丙转氨酶23 mmol/L，天冬氨酸转氨酶4 mmol/L，尿素氮11 mmol/L，肌酐0.5 μmol/L，白蛋白19 g/dL，激活部分凝血酶时间42.3 s，凝血酶原时间24 s。入院时胸部CT扫描提示左侧胸腔内有大量胸腔积液及少量气体，左肺下叶弥漫性浸润(图1A)。

                                           图1 患儿肺部影像学检查

三、诊疗

诊疗及随访：入院后立即给予广谱抗生素和抗真菌药物等治疗。入院后6 d，患儿出现明显呼吸困难，并进展为脓毒性休克，血液和胸腔积液样本下一代测序提示嗜酸乳杆菌感染(拷贝数分别为1 020和682)，入院后第7天转入PICU。心脏、腹部、肺部超声心动图示无房室瓣反流，心室功能轻度降低(射血分数48%)，左心房(3.35 cm)、心室(5.89 cm)轻度扩张，少量心包积液、腹水，大量胸腔积液。给予胸膜穿刺术治疗左侧胸腔积液，机械通气治疗呼吸衰竭，脓毒性休克给予液体复苏和血管活性药物(米力农、肾上腺素和去甲肾上腺素)支持。入院后第8天，患儿发生有脉室性心动过速，N末端B型钠尿肽前体(NT-proBNP)升高(12 300 pg/mL)和少尿，给予连续肾替代治疗和抗心律失常药物(胺碘酮)治疗5 d。抗凝策略按照本院方案实施，维持激活部分凝血酶时间为60~100 s。

四、结果

入院第10天，患儿气体交换出现急剧恶化，在机械通气支持、压力控制模式、100%供氧、正吸气压37 cmH₂O(1 cmH₂O＝0.098 kPa)和呼气末正压16 cmH₂O、呼出潮气量180 mL下，血气分析提示动脉氧分压(PaO₂) 50~60 mmHg，二氧化碳分压(PaCO₂) 70~80 mmHg。胸部X线检查示左肺完全塌陷，右下叶渗出性病变(图1B)。急诊支气管镜检查发现灰红色橡胶状塑型阻塞左下叶基底段，并延伸至左主支气管远端(图2A)。通过负压吸引，塑型黏附在支气管镜管道和末端，从左主支气管移除，但气道远端塑型不能清除。反复尝试负压吸引、生理盐水灌洗和异物钳钳夹，均不能完全清除塑型。

                                        图2 患儿支气管镜检查影像

在获得家属知情同意后，我们采用了局部tPA治疗方案。通过FB将总剂量1.5 mg tPA(稀释为0.5 mg/mL)喷洒到塑型表面并保留15 min。15 min后塑型松软，通过FB负压吸引后完全移除。取出的支气管塑型具有类似支气管树的分支结构(图3A)。手术后进行积极的胸部物理治疗。手术后，气道黏膜红肿，亚段水平的支气管内无血块和栓子(图2B)。患儿对手术耐受性良好，没有出现出血、气胸或呼吸窘迫等短期并发症。2 h后通气逐渐改善(压控通气，呼气末正压8 cmH₂O，正吸气压25 cmH₂O和50%氧气，呼出潮气量300 mL，PaO₂ 212 mmHg，PaCO₂ 45 mmHg)。复查X线胸片和CT(图1C、D)明显改善，塌陷的左下肺完全扩张。患儿于入院后13 d停用连续肾替代治疗，27 d撤离呼吸机，一个半月后出院。

                 图3 患儿塑型性栓子大体病理和病理染色图片(HE染色)

支气管肺泡灌洗液培养和下一代测序检查均未发现细菌、病毒或真菌等病原体。T-spot、真菌血清学和血清IgE等正常。塑型组织学发现以黏液和纤维蛋白为主，点缀有红细胞、中性粒细胞和单核细胞(图3B、C)，未见嗜酸性粒细胞、肿瘤细胞和Charcot-Leyden晶体。

文献来源：钱娟, 安康, 殷敏智, 等.  组织型纤溶酶原激活物气管内喷洒辅助治疗塑型性支气管炎一例并文献复习 [J] . 中国小儿急救医学, 2023, 30(2) : 153-156. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2023.02.014.