本报告描述一例46岁从事舞台服装设计的女性患者。该患者有严重的支气管哮喘病史，对尘螨过敏，皮肤点刺试验阳性，血清IgE值达250 KU/L。其哮喘自幼期通过典型症状和反复的阳性支气管舒张试验（使用沙丁胺醇）确诊，并表现出控制不佳，频繁发作严重急性病症，多次因肺炎及右下叶肺不张入院治疗。肺功能性测试显示，患者在接受4次吸入100 µg沙丁胺醇后，FEV1/FVC比值为82.14%，用力肺活量（FVC）达到110%（3 790 mL），第1秒用力呼气量（FEV1）为112%（3 110 mL），显示出显著的可逆性（FEV1增加400 mL，提升15%，图1）。患者的FeNO值为17 ppb，血气分析显示pH 7.52，pCO2 31 mmHg，pO2 70 mmHg，碳酸氢盐25.3 mmol/L，氧饱和度（sO2）为95.2%。

                                         图1  患者的肺功能测试结果，显示有明显的可逆性

治  疗

关于治疗，患者接受哮喘的长期治疗，每12小时通过2次吸入接受175 µg 的二丙酸倍氯米松、5 µg 的富马酸福莫特罗二水合物和9 µg 的格隆铵。此外，她每24小时口服10 mg 的白三烯拮抗剂（孟鲁司特），并进行呼吸物理治疗和7% 高渗盐水雾化治疗。

CT（图2）显示气管支气管扩张症（气管横截面直径为37 mm）、中叶支气管扩张及相关的亚段性肺不张。

                   图2  CT切片扫描示气管及主支气管扩张，其中右主支气管的扩张更加显著

Mounier-Kuhn综合征的诊治现况

Mounier-Kuhn综合征是由气管和主支气管的肌肉黏膜变薄及纵向肌肉和弹性纤维的萎缩引起的，导致气管和主支气管直径的病理性增大。这些解剖和组织学的改变可能是先天的或后天的，后者与诸如Ehlers-Danlos综合征、马凡综合征、风湿性疾病、某些免疫缺陷症以及机械通气或放疗等其他病理有关。此病症也与其他呼吸系统疾病如COPD或哮喘相关，这些疾病通常也常见于支气管扩张症，这是Mounier-Kuhn综合征最常见的相关病症之一。

患者可能无症状，但偶尔可能表现出咳嗽、分泌物增多、呼吸困难甚至咯血等症状。在体征方面，常见的有哮鸣音和喘息，有时可观察到手指鼓状指的出现。

诊断通常可通过简单的胸部X线完成，有时气管可能超出脊柱的侧边界。然而，这些发现通常被忽视，确诊通常需通过CT扫描来完成，以便准确测量气管的尺寸。在女性中，病理性测量包括冠状气管直径超过21 mm，矢状气管直径超过23 mm，右主支气管超过19.8 mm，左主支气管超过17.4 mm。在男性中，病理性测量包括冠状气管直径超过25 mm，矢状直径超过27 mm，右主支气管大于21.1 mm，左主支气管大于18.4 mm。呼吸功能测试有助于诊断，尽管有时可能表现正常，但可能观察到不同程度的气流阻塞和残余容量增加。

一旦诊断确认，治疗措施主要旨在改善纤毛清除功能和分泌物排除，使用化痰剂和呼吸物理治疗如体位引流，必要时还需使用抗生素。在严重病例中，可考虑使用正压通气或气道支架，以及如气管支气管成形术等外科手术。在病情严重的患者中，也曾报道过进行肺移植，但结果并不理想。

化繁为简：CT扫描金标准的运用

Mounier-Kuhn综合征或气管支气管巨大症是一种罕见的疾病。由于该病常与其他呼吸系统疾病相关联，使其诊断极具挑战性。常见症状如咳嗽、呼吸困难、咳痰和感染性临床表现经常被忽视，错误地归因于基础疾病的控制不当。尽管已充分研究了其与COPD、肺纤维化和支气管扩张症的关系，但它与哮喘的关联尽管在文献中有所描述，在临床上较少被认识和怀疑。

在本案例中，患者是在一次偶然的诊断中发现的。尽管此前已进行多次胸部X线检查，但均未发现气管直径的增大。然而，面对患者哮喘控制不佳及其反复的呼吸道感染和肺不张，医生最终决定进行CT扫描。直到应用了这种影像技术，才最终确认了气管支气管扩张症的诊断。

Mounier-Kuhn综合征诊断的要点提呈

鉴于该病症的低患病率，对于有家族病史、基础肺部疾病控制不佳以及反复出现呼吸道感染或肺不张的患者，应考虑Mounier-Kuhn综合征的可能性。因此，在进行常规胸部X线摄片检查时，关注气管的轮廓极为重要，并在高度怀疑时应考虑进行CT扫描或在特定情况下采用支气管镜检查。

文献引用：1. Marta Solís García , Carolina Cisneros Serrano , Ana Sofía Martín Hernández , Jose María Eiros Bachiller , Celeste Marcos. Mounier-Kuhn syndrome in poorly controlled asthma.J Asthma. 2024 Apr 25:1-4. doi: 10.1080/02770903.2024.2344168. 

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