病史简述

一名40多岁的女性近10天出现了呼吸困难、发烧、干咳和肌痛。她患有哮喘，按需使用沙丁胺醇吸入器。根据评估，她的脉搏为110次/分钟，呼吸空气时的氧饱和度为85%，呼吸频率为25次/分钟，血压为108/76 mmHg。听诊时出现广泛的细湿啰音，但全身检查并没有明显的阳性体征。胸部X线检查发现肺门淋巴结肿大，她的D-二聚体水平升高。基于对感染的怀疑和可能存在肺栓塞，进行了CTPA的检查。CTPA提示小叶中心磨玻璃样结节和病灶实变，伴有双侧肺门和纵隔淋巴结肿大，排除了肺栓塞。

表1实验室检查结果，表明患者存在急性贫血，并要求提供血涂片 (图1) 和直接凝集试验。

                                                                      图1 血涂片

1. 检查结果提示了什么信息？

实验室检查提示正常细胞性贫血、中性粒细胞增多、C反应蛋白和D-二聚体增加，还提示胆红素和网织红细胞计数增加。

患者的血涂片识别凝集红细胞巢、嗜中性粒细胞和针状红细胞 (图2箭头) 以及锯齿状红细胞 (echinocytes)，很可能是样品伪影。

直接凝集试验结果为抗C3d 4+阳性，抗IgG阴性。

                   图2 显示凝集红细胞 (箭头)、嗜中性粒细胞 (箭头) 和针状红细胞 (虚线箭头)

2. 最有可能的诊断是什么？

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 可能继发于肺炎支原体感染。

溶血性贫血可分为遗传性或获得性。获得性形式可进一步分为免疫介导型和非免疫介导型。AIHA是一种获得性免疫介导的溶血性贫血，其特征在于针对宿主红细胞表面抗原的自身抗体。表现特征可能包括贫血症状 (呼吸困难、晕厥、疲劳) 或潜在原因 (如果是继发性的)。

溶血性贫血的典型实验室检查结果包括：未结合胆红素升高，网织红细胞增多症 (超急性期可能正常)，外周血涂片上可见球形红细胞、裂形红细胞和凝集，触珠蛋白减少，乳酸脱氢酶 (通常升高，但可以正常)。

AIHA也可以分为冷抗体型或温抗体型。冷抗体型AIHA以补体介导的溶血为特征，通常在血涂片上有明显的凝集。它可以是原发性的 (原发性冷血凝集素病) 或继发于感染 (如肺炎支原体、EB病毒)、淋巴增生性疾病或自身免疫疾病 (包括SLE)。高达75%的支原体感染患者产生针对红细胞I抗原的IgM自身抗体，导致凝集。

温抗体AIHA是典型的IgG介导的血管外溶血，由IgG抗体结合红细胞引起。原发性AIHA是特发性的，继发性AIHA是由感染 (如丙型肝炎病毒、艾滋病毒、结核病)、恶性肿瘤 (淋巴增生性、实体器官) 和自身免疫 (如SLE、结节病) 引起的。

直接凝集试验的阳性结果表明存在与红细胞表面抗原结合的免疫球蛋白和/或补体，这表明存在溶血的AIHA，并有助于区分冷抗体型 (抗C3d阳性) 和温抗体型 (抗IgG阳性)。在这种情况下，非典型肺炎、磨玻璃样实变伴淋巴结肿大、抗C3d阳性直接凝集试验、血涂片上红细胞凝集等临床特征使AIHA继发于肺炎支原体成为最大可能。

3. 需要做哪些进一步的检查？

在AIHA，为了指导适当的治疗，发现继发因素是至关重要的。应筛查相关感染，如艾滋病毒、乙型和丙型肝炎病毒、EB病毒、肺炎支原体和抗核抗体或抗dsDNA病毒 (考虑自身免疫)。血清副蛋白检测和计算机断层成像可以帮助确定淋巴增生性或实体器官恶性肿瘤，如果怀疑有浸润，需要进行骨髓检查。

直接凝集试验的阳性结果可用于诊断，并有助于区分温型和冷型AIHA。考虑患有不明原因贫血和生化溶血特征 (如胆红素升高和网织红细胞计数) 的AIHA。对于疑似AIHA，调查潜在原因，如感染、炎症和恶性肿瘤。

患者结局

聚合酶链反应检测证实了肺炎支原体，并为患者处方了多西环素，其血红蛋白水平在4天内逐渐改善。由于担心输血会加剧溶血，所以避免输血。腹部和骨盆的计算机断层扫描没有发现膈下淋巴结肿大，艾滋病毒、乙型和丙型肝炎病毒、抗核抗体和血清副蛋白的检测结果均为阴性。患者出院后进行了后续的计算机断层胸部扫描，以确保肺门淋巴结的消退。

参考文献：Henry Tyzack-Clark, Barry Jackson, A woman with dry cough and breathlessness. BMJ. 2024 Jun 6:385:e078329. doi: 10.1136/bmj-2023-078329.

*免责声明：本文转自第三方平台，版权归原作者所有，仅供信息传播与参考，不代表本平台的观点和立场。如有异议请及时联系我们删除处理，联系邮箱lighter@medical-lighter.com