免疫调节与抗炎作用是维持机体稳态的核心机制，其失衡可导致自身免疫性疾病、炎症综合征及移植相关并发症等。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）作为一种经典的免疫调节剂，通过多途径调控免疫应答，在多种疾病中展现出显著疗效。

一、免疫性血小板减少症(immune thrombocy-topenia,ITP)

最早发现大剂量IVIG在治疗原发ITP有确切疗效,ITP是一种自身免疫性疾病，其主要是由于患者对自身血小板抗原免疫失耐受，通过体液免疫和细胞免疫使血小板遭到自身免疫系统的过度破坏，血小板生成受到抑制，导致外周血中血小板计数减少。 

共识:对需要治疗的急性ITP成人患者，推荐一线治疗方案为单剂量IVIG 0.8～1.0g·kg-¹或常规剂量0.4g/(kg·d)×(3～5)d;对于出血患者紧急治疗，推荐糖皮质激素联合IVIG 1g/(kg·d)×2d(I级推荐)。

二、噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-drome,HPS)  

HPS又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种原发性或继发性免疫功能异常引起的过度炎症反应综合征，主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子，引起的一系列炎症反应。 

共识:对于HPS合并感染支持治疗或者中性粒细胞减少预防感染可每周补充IVIG 0.4g·kg-¹(I级推荐)。

三、血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic throm-bocytopenic purpura,TTP)

TTP是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。

共识:复发难治性及多次复发TTP患者推荐大剂量IVIG治疗，IVIG 1.0g/(kg·d)×2d

或常规剂量0.4 g/(kg·d)×5d,必要时可重复给药，治疗效果不及血浆置换(Ⅱ级推荐)。

四、获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)  

AHA是指由于体内产生抑制因子VⅢ(FVⅢ)的特异性自身抗体导致FVⅢ活性(FVⅢ:C)降低的获得性出血性疾病。AHA虽然常有危及生命的严重出血，诊断正确、治疗及时可达到有效的止血效果，治疗原则包括去除诱因及治疗原发病、及时治疗及预防出血和尽早开始免疫抑制治疗以清除FVⅢ抑制物，治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。

共识:对于免疫抑制方案无反应的AHA患者，推荐给予IVIG 1.0g/(kg·d)×2d或0.4 g/(kg·d)×5d。IVIG在AHA中疗效不佳，因此不推荐以清除抗体为目的使用IVIG(Ⅱ级推荐)。

五、自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemo-lytic anemia,AIHA)

AIHA系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。 

共识:大剂量IVIG可用于危及生命的溶血或其他治疗无效的溶血，推荐仅在严重或快速溶血时，给予大剂量激素联合IVIG 1.0 g/(kg·d)×2d或0.4g/(kg·d)×5d挽救治疗(I级推荐)。

六、移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)  

在移植相关的死亡病例中，50%以上直接或间接与GVHD相关，需要寻找有效的GVHD防治方法。GVHD往往与移植后患者免疫功能重建延迟密切相关，促进免疫重建的形成是解决异基因造血干细胞移植(allogenichematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后并发症的根本途径。 

共识:推荐在配型不合allo-HSCT时，针对GVHD高危人群，移植前-7d至移植后+90d每周给予IVIG 0.5g·kg-¹,移植后第90日至移植后1年每月给予IVIG0.5g·kg-¹(Ⅱ级推荐)。

文章来源：

中国抗癌协会肿瘤与微生态专业委员会血液学组，广东省预防医学会血液肿瘤防治专业委员会，中国感染免疫与微生态研究转化协作组.静脉注射用免疫球蛋白在血液系统疾病中应用的专家共识[J].中南药学,2024,22(3):553-561