大动脉炎(TAK)是我国成人最常见的大血管血管炎,可导致主动脉及其分支动脉狭窄、闭塞或动脉瘤,引发脏器缺血、高血压等严重并发症,显著影响患者预后。《中国大动脉炎诊疗指南(2023)》基于循证医学证据与我国临床实践,针对TAK的维持治疗、抗栓管理、外科干预、长期随访及围妊娠期管理等核心问题提出11条推荐意见,为临床医生提供全面、可操作的诊疗路径,助力降低并发症风险、提升患者生存质量。
TAK维持治疗
推荐意见:当TAK病情达到缓解后,推荐在DMARDs维持下,激素逐渐减量,2~3个月逐渐减至15~20 mg/d,一年后逐渐减至≤10 mg/d(GPS)
1. 核心推荐:病情缓解后,在DMARDs(改善病情抗风湿药)维持下,激素逐步减量:
·初始阶段:2~3个月减至15~20 mg/d;
·长期目标:1年后减至≤10 mg/d,追求个体化最小剂量。
2. 循证支持:
·托珠单抗(TAKT研究)及阿巴西普RCT显示,快速激素减量(如每周减10%)导致
3. 复发率;
·强调缓慢减量以维持病情稳定,避免反弹。
抗栓管理
推荐意见:不建议常规进行抗血小板、抗凝治疗,存在发生脏器缺血、血栓形成、心脑血管疾病如急性冠状动脉综合征、卒中等并发症的高风险因素、或外科干预的围手术期和术后的TAK患者,建议加用抗血小板药物(2D)
1. 不推荐常规抗栓:TAK患者无需常规抗血小板或抗凝治疗;
2. 高危人群需干预:
·适用场景:急性冠状动脉综合征、卒中、围手术期;
·支持证据:抗血小板治疗显著降低缺血事件风险(HR=0.055),抗凝无显著获益;
·注意出血风险:尤其合并大剂量激素或高血压者,需联用质子泵抑制剂并严格控压。
外科干预策略
推荐意见:TAK患者若出现危及生命的急危重症或严重组织器官缺血及相应并发症时,需行急诊或限期外科干预(1D)。建议在疾病稳定期进行择期外科干预(2C)。手术时机和手术方式的选择应由多学科团队共同决定(2D)。术前、术后及围术期优化的免疫调节治疗和抗栓治疗能显著改善接受外科干预的患者预后(2C)
1. 手术分类与指征:
·急诊手术:主动脉夹层、动脉瘤濒临破裂等危及生命情况;
·限期手术:严重缺血(脑、心肌、肢体)或难治性高血压;
·择期手术:疾病稳定期,以改善慢性缺血或血流异常。
2. 术式选择:
·开放手术(血管旁路移植术)远期通畅率高,适合复杂病变;
·介入手术(球囊扩张/支架)微创但再狭窄率高,药物洗脱球囊可改善预后;
·杂交手术结合两者优势,需个体化评估。
3. 围术期管理:
·免疫调节:稳定期手术联合免疫抑制治疗,活动期手术需强化激素或生物制剂;
·抗栓方案:参考血管外科策略(如肾动脉介入术前3天启动“双抗”治疗)。
长期随访与患者教育
推荐意见:TAK患者需长期随访,定期监测病情,建议疾病活动期每1~3个月随访1次,疾病稳定期每3~6个月随访1次。随访内容包括病情评估、监测并发症和药物不良反应(2D)。推荐对患者进行疾病健康教育,督促患者进行自我管理、保持健康的生活方式(1B)
1. 随访频率:
·活动期每1~3个月1次,稳定期每3~6个月1次;
·监测重点:疾病活动度、脏器功能、药物副作用(感染、骨质疏松等)。
2. 患者自我管理:
·低盐饮食(<5g/d)、戒烟限酒、适度运动;
·识别复发症状(如新发疼痛、血压波动)。
围妊娠期管理
推荐意见:有生育需求的育龄期TAK患者,若疾病缓解至少6个月,无重要脏器损害,停用可能致畸的药物至足够安全的时间,可在完成孕前咨询与风险评估后,按计划备孕(2C)。对妊娠的TAK患者,需多学科合作,密切监测TAK病情及胎儿生长发育情况,及时识别和处理并发症,根据病情调整用药(2C)
1. 备孕条件:TAK持续缓解≥6个月,停用致畸药物,完成多学科评估;
2. 妊娠风险:
·高血压恶化、早产、胎儿生长受限风险显著升高(研究显示35%妊娠期高血压,17%早产);
·危险因素:疾病活动(OR=28.7)、肾动脉受累、吸烟。
3. 孕期管理:
·血压控制:优选拉贝洛尔、硝苯地平;
·免疫治疗:可联用硫唑嘌呤、TNF抑制剂;
·低剂量阿司匹林:降低子痫前期风险。
《中国大动脉炎诊疗指南(2023)》通过整合多学科证据,为TAK的规范化诊疗提供了全面框架。从激素减量策略到围手术期管理,从长期随访到妊娠期干预,指南强调个体化治疗与多学科协作的重要性,旨在改善患者预后并推动我国TAK诊疗水平的提升。
文章来源:
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院),中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组,海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组,等.中国大动脉炎诊疗指南(2023)[J].中华内科杂志,2024,63(2):132-152.