大动脉炎（TAK）是一种以血管炎症和慢性进展性损害为特征的全身性疾病，其诊治需兼顾短期症状控制与长期器官保护。随着对TAK病理机制的深入理解及新型药物的应用，临床治疗策略逐渐向个体化、精准化发展。然而，复发率高、药物反应差异大、多器官受累等问题仍为TAK管理的主要挑战。本文基于最新国际指南与循证证据，系统阐述TAK的诊治原则、治疗目标及分层治疗方案，重点聚焦初发活动性TAK的诱导缓解策略与复发性/难治型TAK的优化干预路径，为临床实践提供科学指导。
TAK的诊治原则与治疗目标
推荐意见:TAK的诊治原则为早期诊断，在对疾病全面评估的基础上进行早期、个体化治疗。TAK治疗的短期目标为控制疾病活动、改善症状，达到临床缓解；长期目标为预防和减少复发，实现疾病长期持续缓解；通过以风湿免疫科为主导的多学科协作诊疗模式，防治并发症，预防和减少器官损害，改善患者预后，提高患者健康相关生活质量(GPS)
1. 核心原则
早期诊断与评估：通过多学科协作（风湿免疫科主导，联合影像科、血管外科等）全面评估疾病活动性、血管损伤及器官功能。
个体化治疗：结合疾病严重程度、并发症、药物安全性及患者经济条件制定分层方案。
2. 治疗目标分层
短期目标：控制炎症活动（临床缓解率≥60%）、改善症状（如肢体缺血、全身症状）。
长期目标：预防复发（5年复发率50%~96%）、减少器官损害（高血压、脑梗死等），提升生活质量。
3. 复发高危因素
病程短、既往复发史、升主动脉受累、动脉瘤、炎症标志物升高等需强化监测与干预。
初发活动性TAK的诱导缓解治疗
推荐意见:激素是TAK诱导缓解的基础用药，对初发活动性TAK,推荐使用口服泼尼松片40~60 mg/d(或等效剂量的其他激素)(1C)。联合使用传统合成改善病情抗风湿药(csDMARDs)进行诱导缓解治疗(1A)
1. 激素作为基石
剂量策略：
- 重症活动：泼尼松40~60 mg/d（或等效激素），快速抑制炎症。
- 局限病变/轻症：25~30 mg/d起始，降低激素相关副作用风险。
单药局限性：激素单药缓解率60%，但减量期复发率高达50%~80%，需联合治疗。
2. 联合传统免疫抑制剂（csDMARDs）
优选药物：甲氨蝶呤、霉酚酸酯、来氟米特、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、他克莫司等
疗效证据：
- 激素联合csDMARDs可提升临床缓解率至64%，血管稳定率达81%。
- 来氟米特在减少激素累积剂量（6.3g vs. 13.3g）及缩短停药时间（20.8月 vs. 34.1月）方面更具优势。
选择依据：兼顾疗效、生育需求（如环磷酰胺慎用于育龄女性）及成本效益。
复发性/难治型TAK的优化治疗策略
推荐意见:对轻症复发的TAK患者，推荐将激素的剂量增加至至少前次有效剂量，并调整DMARDs的使用(1C);对重症复发的TAK患者，推荐使用大剂量激素重新诱导缓解，或按照初发疾病增加激素剂量，并调整DMARDs的使用(1C);对经csDMARDs治疗复发的或难治型TAK患者，可考虑使用生物DMARDs等(2C)
1. 复发分型与干预
轻症复发：上调激素至既往有效剂量，调整csDMARDs种类或剂量。
重症复发（缺血事件、血管炎进展）：重启大剂量激素（如泼尼松1 mg/kg/d），联合强化免疫抑制。
2. 生物制剂（bDMARDs）的应用
适应症：csDMARDs效果不佳或复发的TAK患者。
作为csDMARDs治疗失败后的二线治疗，用于难治性或复发性TAK。
药物选择：
- TNF-α抑制剂（英夫利昔单抗、阿达木单抗）：临床缓解率81%，血管稳定率86%。
- IL-6受体拮抗剂（托珠单抗）：延迟复发时间，PET/CT炎症摄取降低率62%。
- JAK抑制剂（托法替布）：初步研究显示完全缓解率88.5%，复发率11.5%，潜力显著。
- 疗效对比：托珠单抗与TNF抑制剂疗效相当，无显著差异；利妥昔单抗作为后备选择（缓解率50%）。
3. 治疗难点与未来方向
停药后复发 ：托珠单抗停药后复发率100%，需探索长期维持方案。
新型靶点：JAK抑制剂、IL-23/IL-17通路调节剂等正在临床试验中。
TAK的诊治需以“早期干预、分层管理、多学科协作”为核心，通过激素联合免疫抑制剂实现快速诱导缓解，生物制剂为复发/难治患者提供重要选择。未来需进一步开展高质量随机对照研究，明确最佳药物序贯策略及长期维持治疗方案，最终改善患者远期预后与生存质量。
文章来源：
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院),中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组,海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组,等.中国大动脉炎诊疗指南（2023）[J].中华内科杂志,2024,63(2):132-152.
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