大动脉炎（Takayasu Arteritis, TAK）是一种累及主动脉及其主要分支的慢性肉芽肿性血管炎，早期诊断和准确评估疾病活动性对改善预后至关重要。近年来，随着影像学技术的快速发展和国际指南的更新，TAK的诊断与评估策略已发生显著变化。2022年ACR/EULAR联合制定的新分类标准显著提升了诊断的敏感性和特异性，而多学科协作模式和无创影像技术的应用进一步优化了临床实践。《中国大动脉炎诊疗指南（2023）》系统阐述TAK的诊断标准、疾病活动性评估工具及影像学选择策略，旨在为临床医生提供科学、规范的诊疗参考。

TAK的诊断标准演变与临床应用

推荐意见:

推荐使用2022年ACR和EULAR联合制订的TAK分类标准对疑似者进行诊断(1C)。对出现疑似TAK临床症状或体征的患者，应由以风湿免疫科医生为主导的多学科团队，结合血管影像学检查进行诊断与鉴别诊断(2D)。首先选择无创性影像学检查协助早期诊断TAK(1B)

1. 国际标准更新  

• 目前国际上TAK诊断主要遵循1990年ACR标准：基于6项临床特征（如发病年龄≤40岁、血管杂音等），敏感度90.5%，特异度97.8%，但依赖血管造影且不利于早期诊断。  

• 推荐使用2022年ACR/EULAR联合制定新标准：采用准入条件（如年龄≤60岁、排除其他血管病变）和评分系统（总分≥5分），敏感度93.8%，特异度99.2%，显著提升早期诊断能力。  

2. 中国本土化探索

• 我国学者提出的TAK诊断模型敏感度85.7%、特异度96.2%，但需更多队列验证；2022年ACR/EULAR标准在我国验证中表现更优（敏感度91.8%，AUC 0.979），推荐为首选。  

3. 多学科协作与影像学选择  

• 疑似TAK临床表现或体征的患者，建议由风湿免疫科主导，联合影像科、血管外科等多学科协作诊断。  

• 无创影像优先：CTA（敏感度95%，特异度100%）因高普及性成为首选；MRA（敏感度92%）和CDUS（敏感度81%）适用于特定场景；PET/CT（敏感度72%）需权衡辐射与费用。  

TAK疾病活动性与脏器损害的评估体系  

推荐意见:

应结合患者的临床表现、体征、炎症指标和影像学表现对TAK的疾病活动性进行综合评估，建议首选2018年EULAR制订的TAK管理指南中提出的TAK疾病活动定义对疾病活动进行评估，亦可使用Kerr评分或2010年印度大动脉炎疾病活动度评分(ITAS 2010)标准评估TAK疾病活动度(2D)。建议参照TAK损伤评分(TADS)标准对TAK导致的脏器损害进行评估(2C)

1. 疾病活动性定义（2018年EULAR标准）

• 活动性核心指标：(1)存在与TAK活动相关的新发、持续或恶化的典型临床症状或体征，且与既往损害无关；(2)至少出现下述表现中的一项：①当前影像学或组织活检病理示疾病活动；②新近出现的由TAK引起的缺血性并发症；③持续升高的炎症指标(除外其他原因)。

• 复发与缓解分层：区分重症（缺血并发症）与轻症复发，明确持续缓解需≥6个月。  

2. 常用评估工具

• Kerr评分（NIH标准）：结合症状、体征、ESR及影像，操作简便但依赖DSA。  

• ITAS 2010/ITAS.A评分：纳入炎症指标（CRP/ESR），与临床活动一致性达67%。  

• 推荐策略：首选EULAR定义，辅以Kerr或ITAS 2010评分，动态结合影像学进展。  

3. 脏器损害评估  

• TADS评分：涵盖7系统42项，与病程、死亡率显著相关（推荐等级2C）。  

• VDI局限性：仅17项适用TAK，多用于儿童患者。

影像学技术在评估TAK活动性中的应用

推荐意见:

血管超声/超声造影、CTA、MRA和氟(¹⁸F)脱氧葡萄糖(¹⁸F-FDG)PET/CT均可用于评估TAK的疾病活动性。应综合考虑血管病变的部位和范围、影像学检查的可及性及技术人员的熟练程度等选择影像学检查(2C)。建议选择CTA或MRA评估主动脉及其主要分支的受累程度与范围(2C)

1. 技术选择与效能对比  

• 超声造影（CEUS）：通过管壁新生血管分级（Ⅰ-Ⅲ级）评估活动性，敏感度81.1%，但受操作者技术影响。  

• CTA/MRA：CTA显示管壁强化和低密度影（活动期标志）；MRA无辐射，可评估管壁水肿（CEMRA评分与CRP正相关）。  

• ¹⁸F-FDG PET/CT：PETVAS评分鉴别活动期效能佳，但受激素治疗干扰；PET/MRI前景广阔，需进一步验证。  

2. 临床决策要点

• 综合血管部位（如主动脉近端优选CTA）、技术可及性及患者耐受性选择影像手段。  

• 长期随访推荐MRA（无辐射），急性评估优选CTA或PET/CT。

TAK的诊疗需整合临床、实验室与影像学多维信息。2022年ACR/EULAR标准和无创影像技术的普及为早期诊断提供新契机，而疾病活动性与脏器损害的动态评估是制定个体化治疗方案的基石。未来需进一步验证新型生物标志物和影像技术的临床价值，以优化TAK全程管理。

文章来源：

国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院),中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组,海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组,等.中国大动脉炎诊疗指南（2023）[J].中华内科杂志,2024,63(2):132-152.