患者基本信息： 

男，20岁，主诉咳嗽、呼吸困难伴头颈部肿胀就诊。  

诊断过程：

临床特征  

   - 体格检查：纵隔肿块、弥漫性淋巴结肿大、肝脾肿大  

   - 影像学检查：CTA证实巨大纵隔肿块压迫上腔静脉（上腔静脉综合征）  

   - 病理确诊：淋巴结活检确诊成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL），伴全血细胞减少  

疾病背景 ：

   - ATLL特点：常表现为隐匿性淋巴结病变及血细胞减少，本例因治疗延迟进展为严重并发症（上腔静脉综合征）  

治疗策略

1. 化疗方案  

   - 方案选择：采用含培门冬酶的超强CVAD方案（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松），参照GRAALL-LYSA LL03研究设计  

   - 适用人群：18-50岁初治淋巴细胞白血病患者  

   - 治疗阶段：  

     - 皮质类固醇预处理  

     - 五药联合诱导化疗  

     - 序贯环磷酰胺治疗  

     - 剂量密集型巩固治疗  

     - 中枢神经系统预防及2年维持治疗  

2. 支持性评估  

   - 心脏功能：启用多柔比星前行超声心动图评估  

   - 静脉通路：因纵隔肿块压迫锁骨下静脉，经腹部超声引导肝静脉置入中央静脉导管  

并发症及处理

1. 高甘油三酯血症与假性低钠血症  

   - 实验室异常：  

     - 血甘油三酯：2500 mg/dL（参考值<150 mg/dL）  

     - 血钠：125 mEq/L（校正后正常）  

   - 机制：培门冬酶诱发严重高甘油三酯血症→脂质干扰间接离子选择性电极法→假性低钠血症  

   - 干预措施：  

     - 钠离子人工校正（避免误诊为真性低钠血症）  

     - 降脂治疗：贝特类药物（优选）、饮食调整、ω-3脂肪酸  

     - 动态监测甘油三酯及血钠水平  

2. 其他治疗反应

   - 全血细胞计数：白细胞增多、血小板减少、贫血（符合ATLL病程）  

   - 全身症状：发热、寒战、体重显著变化  

治疗结局

- 甘油三酯水平显著下降，血钠恢复正常  

- 完成AALL0434方案后代谢指标稳定（见表1）  

表 1. 完成 AALL0434 方案后的综合代谢检查。

讨论

1. ATLL治疗挑战  

   -传统方案局限：hyper-CVAD毒性高（骨髓抑制、肝损伤、继发肿瘤），5年OS仅38%-51.7%  

   -儿科方案优势：DFCI方案5年EFS达90%，但需警惕门冬酰胺酶相关毒性（胰腺炎、血栓、过敏）  

2. 假性低钠血症的鉴别  

   - 诊断要点：  

     - 血钠<137 mmol/L时需联合检测血清渗透压、血脂及蛋白  

     - 直接离子特异性电极法可避免电解质排斥效应  

   -  管理原则：针对原发病（如降脂）而非单纯补钠  

3. 研究局限性  

   - 单病例报告证据等级有限，需多中心随机对照试验优化化疗强度与并发症管理  

本例通过儿科方案联合并发症管理成功控制ATLL进展，强调精准鉴别假性低钠血症及个体化降脂干预的重要性。未来需进一步探索低毒高效的ATLL治疗策略。

病例来源：

Asim Ahmad, Matthew Joseph.A Case of Pseudohyponatremia in the Setting of Pegaspargase-Induced Hypertriglyceridemia in an Adult T-Cell Lymphoblastic Leukemia Patient.Case Rep Hematol. 2024 Dec 29:2024:7154679. doi: 10.1155/crh/7154679. eCollection 2024.