一般资料

患者，女，52岁，因“反复腹胀、腹围增大2年余”于2022年7月29日入院。  

患者2020年3月起无诱因出现腹胀，伴纳差、恶心，腹围逐渐增大，无眼睑及下肢水肿。

既往史：  

1995年：异位妊娠行右侧输卵管切除术。  

2019年：泌尿系结石、右肾积水行右肾肾盂成形术。  

否认肝炎病史。  

家族史：  

父亲因淋巴瘤去世，母亲曾患结核性胸膜炎。  

病程及诊疗经过  

2020年3月-2020年7月（起病初期）  

外院检查：  

- 实验室：ALP、GGT升高。  

- 影像学：腹部超声提示腹盆腔积液；18F-FDG-PET/CT示下腹部放射性摄取增高（SUVmax 8.7），多骨高密度放射性摄取（SUVmax 3.1）。  

- 手术：2020年7月行腹腔镜探查，术中见肝脏表面、左侧输卵管伞端粟粒样结节，病理示黄色肉芽肿性炎，腹水未见肿瘤细胞。术后腹胀缓解。  

2020年9月-2021年12月（病情反复）  

实验室：  

- HGB 94 g/L，血清铁及铁蛋白正常下限；腹水常规WBC 954×10⁶/L（单核87.6%），黎氏试验（+）；SAAG 14 g/L，ADA 3.9 U/L，LDH 107 U/L，Glu 5.9 mmol/L。  

- T-SPOT.TB显著升高（100+96 SFC/10⁶ MC）。  

- 血清学：IgG λ型M蛋白23.7 g/L，sFLC-λ 340 mg/L（κ/λ=0.020）。  

- 骨髓涂片：骨髓瘤细胞23.5%，符合冒烟型多发性骨髓瘤（SMM）。  

影像学检查：腹部CT示肝形态正常，无血管畸形。  

治疗：补铁后HGB恢复；利尿治疗腹胀缓解。  

2021年2月-2022年7月（进展与干预）  

抗结核治疗：因“结核性腹膜炎不除外”予四联抗结核治疗5天，后因药物性肝损停药。  

腹腔积液管理：需间断引流（500~800 ml/d），总量达8 000 ml/2周。  

TIPS术：2021年12月因CT提示肝硬化、门脉高压行TIPS术，术后腹腔积液未改善。  

入院检查（2022年7月）  

体格检查：  

生命体征平稳，胸前蜘蛛痣2枚，腹部膨隆伴腹壁静脉曲张，移动性浊音（+）。  

实验室检查：  

血常规：WBC 3.54×10⁹/L，HGB 101 g/L，PLT 173×10⁹/L。  

生化：TP 88 g/L，Alb 34 g/L，GGT 64 U/L，ALP 116 U/L，铁蛋白221 ng/ml。 

血清学：IgG λ型M蛋白35.1 g/L，sFLC-λ 500 mg/L（κ/λ=0.017），β2微球蛋白2.5 mg/L。  

腹水细胞学 ：异常浆细胞1.6%，表达CD138+、CD38+、lambda+轻链限制性。  

影像学检查：  

腹部超声：肝弥漫性病变，腹腔积液深7.1 cm。  

增强CT：肝脏体积稍小，TIPS支架通畅，门脉侧支循环形成。  

胃镜/肠镜：食管胃底无静脉曲张，肠镜未见异常。  

PET-CT：无溶骨性病变。  

骨髓检查：  

骨髓活检刚果红染色（-），FISH-MM系列阴性。  

诊断与鉴别诊断  

最终诊断：  

1. 多发性骨髓瘤（IgGλ型）  

   - ISS Ⅱ期，R-ISS Ⅱ期。  

   - 依据：骨髓浆细胞比例23.5%，M蛋白升高，sFLC比例异常，贫血。  

2. 腹腔积液：考虑MM浸润可能性大（腹水流式检出单克隆浆细胞）。  

鉴别诊断 ：  

1. POEMS综合征：缺乏周围神经病变（PN）、VEGF正常，不支持。  

2. 轻链型淀粉样变：无心脏/肾脏受累，刚果红染色（-），排除。  

3. 结核性腹膜炎：抗结核治疗无效，腹水TB检测（-），病程无消耗表现，排除。  

治疗  

化疗方案（BCD方案）：  

硼替佐米2 mg（d1、8、15、22，皮下注射），环磷酰胺300 mg（d1、8、15、22，口服），地塞米松20 mg（d1、8、15、22，口服），28天为1周期。  

疗效与随访  

2疗程后：达部分缓解（PR），HGB恢复正常。  

3疗程后：腹胀显著缓解，腹腔积液深度减至4.6 cm。  

5疗程：达非常好的部分缓解（VGPR）。  

7疗程后（2023年9月）：腹腔积液完全消失，肝功能及凝血正常，无腹胀复发。  

转归：患者持续VGPR，一般状态良好。  

                                                                                腹腔积液流式细胞学

病例来源：

张富婧，汪玄，蒋显勇，等.以顽固性腹腔积液为主要表现的多发性骨髓瘤1例[DB/OL].中国临床案例成果数据库，2023（2023-11-10）.http://journal.yiigle.com/LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr.2023.e02740.