患者男，26岁，因右季肋区暗红色斑块1月（图1A）就诊于中国医学科学院血液病医院，无其他不适。既往曾在当地医院行胸部CT，提示右侧肋骨骨质破坏、右侧胸腔积液和双侧腋窝淋巴结肿大。化验相关检查可见高泌乳素血症，血管内皮生长因子（VEGF；377.67 pg/mL；正常范围：0-142 pg/mL）水平升高。细胞因子检测可见细胞因子广泛增加，尤其是IL-6（11.38 pg/mL；正常范围：0-5.3 pg/mL）。全血细胞计数、肝肾功能检测、抗核抗体、C3、C4和尿液检查结果均在正常范围内。而血清电泳和免疫固定电泳显示IgG λ限制性条带 (M蛋白，10.19g/L)。

后为评估全身总体情况，患者行18-氟脱氧葡萄糖 PET-CT 扫描，提示右侧第六肋骨骨质改变，代谢明显增高（SUVmax约14.2），以及锁骨上及双侧腋窝淋巴结肿大伴代谢增高（图1B）。全骨磁共振成像 (WB-MRI) 提示第5颈椎可见溶骨性破坏（横轴位大小约1.4x0.8cm，ADC值约590mm2/s）双侧锁骨及部分肋骨DWI序列多发大小不等结节样高信号，较大者位于右侧第6后肋（横轴位大小约4.2x1.7cm，ADC值约817mm2/s）。肋骨病灶活检证实为浆细胞瘤（图1C），而右腋窝淋巴结活检考虑Castleman 样改变（图1D）。对肋骨病灶活检进行靶向突变筛查显示存在多种突变，包括KRAS、BCL-6、PRKD2、APC、FAT4和EGR1。而骨髓涂片及活检结果大致正常，流式细胞术仅显示少量正常浆细胞。

综上，患者最终诊断为巨灶性多发性骨髓瘤 (macrofocal multiple Myeloma，MFMM) 伴AESOP综合征。患者目前接受了2周期的VRD（硼替佐米、来那度胺和地塞米松）诱导治疗，后M蛋白水平显著降低，获得了非常好的部分缓解，后续将继续完成标准抗骨髓瘤治疗。

病例来源：

Wenqiang Yan, Rui Lv, Jingyu Xu,et al.Adenopathy and extensive skin patch overlying a plasmacytoma (AESOP) syndrome: a case report and literature review.Ann Hematol. 2024 Jan;103(1):339-341.doi: 10.1007/s00277-023-05465-2.