病人，男，69岁。因纳差伴消瘦3个月于2022年10月14日人院。

• 体格检查：未触及全身浅表淋巴结肿大，既往无慢性病或特殊疾病史。

• 辅助检查：红细胞3.64x10¹²/L，血红蛋白118g/L，白蛋白（ALB）38.3L，前白蛋白（PA）124.0mg/L，腺苷脱氨酶（ADA）35.4U/L，糖（GLU）3.68 mmol/L，脂蛋白（a）336 mg/L，乳酸脱氢酶（LDH）447 U/L，α-羟丁酸脱氢酶（HBDH）369U/L，磷(P)0.83mmol/L；糖类抗原199（CA199）242.16KU/L，糖类抗原242（CA-242）105.83 IU/ML；血清铁蛋白（FERR）405.04 ngml，血浆醛固酮（ALD）53.91 pg/ml；(24时)皮质醇（CORT）：4.51 mg/dl,(早8时)皮质醇（CORT）：4.69pg/dl，(下午4时)皮质醇（CORT）：4.71 pg/dl；(24 时)促肾上腺皮质激素(ACTH)：156.80pg/ml，(早8时)促肾上腺皮质激素（ACTH）：187.70 pg/ml，(下午4时)促肾上腺皮质激素测定(ACTH)：172.10pg/ml，提示强度贫血、低蛋白血症、肿瘤指标高、肾上腺皮质功能减退。

• 超声检查提示：右侧肾上腺区探及大小约69mmx62mm低回声，左侧肾上腺区探及大小约88mmx60mm低回声，边界清，形态欠规整未见明显血流信号。

• 腹部增强CT提示：双侧肾上腺占位，左侧大小约6cmx8cm，右侧大小约4cmx6cm，见图1。

  

• 垂体MR平扫：蝶鞍稍大，内大部脑脊液信号充盈，垂体相对扁平、高度约3mm，垂体内未见明确异常信号，垂体柄居中视交叉显示清晰，未见明确异常信号两侧海绵窦清晰。

• PET-CT检查：双侧肾上腺占位FDG代谢异常增高，右肾动脉后方结节FDG代谢异常增高，考虑多发恶性病变(淋巴瘤?)。拟诊为双侧肾上腺淋巴瘤，可疑。CT引导下左肾上腺肿物穿刺活检，见图2。

• 病理检查诊断为弥漫大B细胞性淋巴瘤(图3)。

• 免疫组织化学检查示：RCC(-)，CDl0(-)，CDll7(-)，CK(-)，EMA(-)，CD20 (+)，CD3(-)，Ki67(+80％)，GPC3 (-)。CD20免疫组化染色，弥漫强的膜阳性(图4)。

•  于2022年11月9日起行利妥昔单抗、长春新碱、多柔比星、博来霉素、环磷酰胺和泼尼松方案化疗1周期，2022年12月7日～2023年6月26 口再次原方案治疗6周期，化疗药物予减量应用，随访肿瘤明显缩小。继续随访中。

讨论

临床上双侧PAL较单侧常见，占总PAL病人发病率的75％。其最常见的组织学类型为弥漫大B细胞淋巴瘤（DCBCL），且该亚型增殖活性高，具有频繁的PD-L1基因改变，预后差。进一步可分为生发中心B细胞（germinal center B cell，GCB）和非GCB两种类型。

    PAL好发于中老年男性，且单侧肾上腺起源率较高。肾上腺上无淋巴结，其发生可能与造血系统异常、免疫系统障碍、病毒感染、基因突变等有关。 PAL临床表现无特异性，以腹痛、肾上腺偶发瘤以及B症状多见，部分病人累及心脏，造成呼吸困难、胸痛、晕厥等，具体影响取决于肿块的浸润位置与大小。本例病人以纳差、消瘦入院，其余无特殊不适。PAL的诊断依靠彩超、CT、 MRI、PET-CT等检查，临床上需与肾上腺皮质腺瘤/癌、嗜铬细胞瘤、转移瘤鉴别，有的PAL病人甚至合并嗜铬细胞瘤。继发性的肾上腺弥漫大B淋巴瘤需要完善PET-CT等全身检查，排除其他肿瘤起源的可能性。

PAL的确诊依赖于组织穿刺活检，但需避免因儿茶酚胺过量分泌造成的高血压危象的风险。PAL的治疗没有明确的指南，临床上大多以手术联合化疗为主，对于CD20(+)的PAL病人，化疗联合利妥昔单抗治疗可取得较好效果。还可预防性的使用鞘内注射、 应用自体干细胞移植等手段，来延缓病人病情进展。PAL的预后不佳，尽管化疗初期效果显著，随着时间推移，也不能阻止病情的进展。

参考文献：[1]张鹏,彭森,董洋,等.原发性肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤一例[J].临床外科杂志, 2024, 32(5):479-480.