病例报告 

患者女，27岁，已婚，因自己扪及下腹部包块，如足月孩头大小，于2021年12月18 日就诊于潍坊医学院附属医院妇科门诊。患者既往体健，10余年前于外院行经腹 阑尾切除术+右侧卵巢囊肿剥除术，具体不详，无其他既往病史。月经规律，2020年足月顺产1子。无肿瘤家族史。

妇科查体：宫体前方触及直径约12cm包块，质韧，活动度大，游走于盆腹腔内，无压痛，双侧附件区触诊不满意。

妇科彩色超声示：子宫正常大小，左侧卵巢大小约6.3cmx3.5cmx2.3cm，右侧卵巢显示不清，子宫右前方见大小约12.9cmx11.7cmX8.3cm的实性低回声，边界清，形态规则，活动度大，左侧卧位可至左腹部，内同声不均匀，可见短棒状血流信号，阻力指数 (resistanee index，RI)为0.38。超声诊断：子宫右前方巨大实性 低回声伴低阻血流信号，来源于右侧附件可能，性质待定。

初步诊断：盆腔肿物(卵巢肿瘤?)。遂于2021年12月20日收入院。

入院后完善相关检查，各项指标大致正常，肿瘤标志物均在正常范闱内。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)示：左侧腹腔内见一椭网形肿块影，呈不均匀长T1长 r112信号，边界尚清，大小约11.1cmx12.1cmx6.7cm，弥散加权成像(diffusion weighted inmging，DWI)信号轻度增强。MRI诊断：左侧腹腔肿块，考虑间质瘤可能大；子宫肌瘤(前壁、肌 壁问)。与患者及其家属充分沟通后，于2021年12月22日全身麻醉下行开腹探查术，术中见：子宫正常大小，双侧卵巢输卵管外观正常，左侧腹腔见一直径超过10 cm的实性包块，质硬，较固定，根部周嗣致密粘连，无腹水；肛肠外科医师台上会诊，肿物根部与横结肠、大网膜致密粘连，将肿物与大网膜、肠系膜逐步分离后暴露肿瘤基底部，基底部与横结肠致密粘连处宽约2.5 cm，将肿瘤完整切除(见图1)。

剖视标本见：肿物切面呈灰白色，质韧，侵及结肠壁，考虑肿物来源为横结肠。术后病理大体标本检查示：灰红肿物，体积12cmX11cmX10cm，部分可见假包膜。病理诊断：(结肠肿物)AF，瘤组织侵及肠壁外膜。

免疫组织化学检查示：β-连环蛋白(β-catenin)(+)，CD117(一)，Dog-1(局灶+)，上皮膜抗原 (epithelial membrane antigen，EMA)(-)，磷酸化组蛋白H3 (Phosphmylated histoneH3，PHH3)(-)，S-100(-)，SOX10(-)， 平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin，SMA)(一)，高分子量钙调结合蛋白(h-caldesmon)(-)，结蛋白(Desmin)(-)，问变性淋巴瘤激酶(anaplastie lymphoma kinase，ALK)(-)，CD34(-)， 信号转导及转录活化冈子一6(signal transducer and activator of Transcription-6，STAT-6)(-)，Ki-67(5％+)。外院会诊病理同上。患者术后恢复好，体温正常，饮食大便正常，腹部刀口甲级愈合，于2022年1月5日出院。出院后按计划每3-6个月来院复查(每次均行全腹部CT检查)，术次复查时问为2024 年1月21日，末见复发征象，现仍在随访中。

讨论：

l   腹内AF的临床表现

腹内AF表现为生长缓慢、可触及的肿块，多没有症状或引起轻微疼痛，大多数患者发现时已生长至10 cm大小，临床上常被误诊为肠系膜囊肿或卵巢肿瘤。较大的肿块可能侵

犯膀胱、阴道或直肠，可能导致肾积水，甚至可能压迫髂动脉。本例患者因自行触及包块而就诊，亦未出现压迫及其他不适症状。

l   腹内AF的诊断

由于缺乏特定症状和体征，诊断和鉴别诊断较困难，容易误诊为胃肠道问质瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤和卵巢肿瘤等。与大多数肿瘤一样，病理诊断是诊断腹内 AF的金标准，术前可借助影像学检查如腹部超声、腹部CT和MRI等作为辅助诊断手段。

l   病理诊断

AF在组织病理学形态上表现为良性，组织学特性为无包膜浸润性生长，易复发，但多不发生远处转移。本例患者大体标本显示部分有假包膜，是否比以往的AF在手术切除后更不易复 发，还需进行长期随访观察。AF镜下可见大量梭形细胞增生，富含胶原基质，有大量血管。病变血管多为肌性动脉，裂隙状，有少量细静脉。免疫组织化学检查显示该肿瘤中β-catenin、波形蛋白(Vimentin)、 环氧合酶-2(cyelooxygenase-2，COX-2)、血小板衍生生长因子受体6(platelet-derived growth factor receptor B，PDGFRβ)、雄激素受体(androgen receptor，AR)和雌激素受体α(estrogen receptor α，ERα)多为阳性，而Desmin、S-100、h-caldesmon、CD34币口c-KIT常呈阴性。本例患者病理检查符合AF诊断。

l   影像学诊断

AF无特殊的放射学特征，但影像学仍然是腹内AF主要的无创术前诊断方法。CT检查为密度略低软组织肿块，增强CT扫描见肿瘤内不均匀增强。但部分专家认为腹内AF的CT表现并不典型，MRI是诊断该病的首选成像方式。多数情况下，AF为T2低信号，冈胃肠道间质瘤比AF含有更丰富的纤维，常呈略强信号，因此内部无坏死和出血的均匀性较大肿物高度提示为AF。然而，在临床实践中对这些病变进行鉴别诊断并不容易。本例患者MRI呈现出不均匀长T1长T2信号，故术前未能排除问质瘤诊断。

l   腹内AF的治疗

AF发病率低，病例数少，最佳治疗方案的确定较为困难，以往文献结论也不一致。过去的二十多年中，大多数研究认为手术切除是近仍有研究持上述观点。但2020年有研究结合2018年在意大利米兰召开的专家会议以及北美、欧洲、日本等国家研究该病的专家所达成的共识，提出对于腹部、腹膜后及盆腔AF，全身治疗是第一治疗选择，且有研究证明约有20％的AF会自行消退，因此手术只是AF的治疗方法之一。现阶段，多数学者认为对于AF患者建议先采取随诊观察策略，充分进行病情评估，针对进展 期肿瘤患者需综合考虑患者意见、肿瘤初始大小、生 长速度、解剖位置等多方面因素，再制定下一步治疗方案，建议从不良反应及后遗症较小的治疗方法开始，做到个体化治疗。定期MRI监测应是AF随诊观察的一线方法。难以手术治疗的AF应首选药物治疗，包括激素治疗、化疗、靶向治疗等。抗雌激素药物 (如他莫昔芬、托瑞米芬)和非甾体类抗炎药(如美洛 昔康、吲哚美辛和塞来昔布)联合应用是常用方案。 化疗常用的方案为蒽环类药物、甲氨蝶呤和长春新碱联合化疗。目前AF的靶向治疗药物主要包括酪 氨酸激酶抑制剂(伊马替尼、尼洛替尼、索拉非尼、舒尼替尼、帕唑帕尼和安罗替尼)、Wnt／[3-catenin抑制剂(替加韦)和叫一分泌酶抑制剂(PF-03084014)，后两者为正在研究的新型靶向药物，现已进入I期临床试验阶段。

本例患者诊治过程中，因AF的低发病率及不典型临床及影像表现，临床及影像医师术前未能准确诊断该疾病，未能确定肿物来源及性质，故与患者及家属进行充分沟通后，选择手术探查以明确诊断，术中发现肿物侵透结肠壁，及时联合肛肠外科将其完整切除，避免了病情进一步发展后发生肠梗阻、肠扭转等并发症的风险，术后病理确诊后查阅相关文 献，制订了密切随访的方案，患者随访至今无复发征 象。回顾诊治过程，患者虽误诊为卵巢肿瘤收入妇 科，但术中多学科协作联合手术，肿瘤完整切除，术 后结合病理制订密切随访方案，至今无复发征象，提 示治疗方案得当。

本例患者术后随访2年余未见复发迹象，但仍需警惕，及时发现问题并进行相应的处理。

参考文献. 杨祎,刘华.误诊为卵巢肿瘤的结肠侵袭性纤维瘤病一例[J].国际妇产科学杂志, 2024, 51(3):271-273.