患者女，60岁，因“突发呼吸困难一周”于2020年12月入住呼吸内科。患者有多关节疼痛，主要包括双肩关节、膝关节、腕关节和踝关节，但无晨僵、发热、心悸、咳嗽、咯血、胸痛、肢体跛行、头痛及神经系统症状。

既往史：患者否认有糖尿病和高血压病史;否认有血栓病史;否认反复口腔和外阴溃疡病史，否认不良妊娠和分娩史。

查体:右上肢血压129/62 mm Hg，左上肢血压125/66 mm Hg，疼痛关节有压痛;未见血管杂音。辅助检查: ESR 55 mm/第1小时, CRP 92.84 mg/L，血红蛋白96 g/L，血小板290 × 10⁹ /L，白蛋白31 g/L。白细胞、血脂、肌钙蛋白正常。

胸部CT和肺血管造影(CTPA)：右肺上叶尖段和前段，右肺下叶前段和外侧基底段肺栓塞(figure1)。下肢血管彩超未见下肢血管血栓形成。全腹部增强CT和脑磁共振成像(MRI)、乳腺、甲状腺、心脏彩超未见异常。

图1 箭头所示右肺上叶尖段（A）、前段（B）及右肺下叶前基底段、外侧基底段（C）动脉充盈缺损。 

图2 箭头示抗凝治疗后，右肺上叶尖段（A）、前段（B）及右肺下叶前基底段、外侧基底段（C）动脉充盈缺损消失。

患者被诊断为急性肺栓塞并予以利伐沙班抗凝治疗后好转出院。2021年2月复查CTPA，未见肺栓塞(figure2)。患者炎症指标仍高，但患者拒绝进一步检查。

2021年6月患者关节疼痛仍未缓解，体重明显减轻(约6公斤)，伴乏力、纳差。入风湿免疫科。辅助检查提示：ESR 82 mm/第1小时, CRP 61 mg/L，血红蛋白93 g/L，白蛋白28.8 g/L，铁蛋白442 ng/ mL，白细胞、血小板、平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白含量、降钙素原、血脂、肝肾功能、维生素B12、叶酸水平均正常。乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎病毒抗原、人类免疫缺陷病毒、梅毒、结核菌素试验均阴性。抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Smith抗体、抗人球蛋白试验、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体、狼疮抗凝物、ANCA、类风湿因子、抗CCP、抗MCV均阴性。肌骨彩超提示滑膜炎和腱鞘炎。骨髓穿刺显示骨髓细胞增殖活跃。颈部血管彩超、胸部CT、全腹CT、主动脉CTA均未见明显异常。PET-CT检查提示双侧锁骨下动脉、升主动脉、降主动脉、腹主动脉及双侧髂总动脉血管壁放射性摄取增高(发figure3)。

患者确诊多发性大动脉炎。根据美国国立卫生研究院的克尔评分(Kerr Score)，该患者的病情处于活跃状态。患者的治疗方案调整为静脉注射托珠单抗8mg / kg，每月1次，羟氯喹200mg，每日2次，未使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂。在第二次使用托珠单抗时，患者关节痛、乏力和纳差明显改善，复查ESR 12 mm/第1小时, CRP＜ 5 mg/L，血红蛋白123 g/L，白蛋白41.1 g/L。患者持续托珠单抗治疗18个月，无疾病复发，无不良事件发生。

图1 箭头所示右肺上叶尖段（A）、前段（B）及右肺下叶前基底段、外侧基底段（C）动脉充盈缺损。 

病例来源：

Dongmei Huang, Wenhan Huang, Lin Tang.Takayasu arteritis with acute pulmonary embolism as the primary clinical symptom: A case study[J].Int J Rheum Dis. 2023 Nov;26(11):2310-2313.