病史摘要：

患者女，23岁，因“排尿困难2周”入院，伴头痛、行走不稳及肢体躯干麻木，否认关节痛、面部红斑、水肿或视力异常。

查体示双侧巴宾斯基征阳性。

实验室检查显示：血沉（ESR）26 mm/h，抗双链DNA（dsDNA）抗体350 IU/ml，补体C3（0.69 g/L）及C4（0.09 g/L）降低，抗Sm抗体阳性；血常规、肝肾功能正常。

头颅弥散加权成像（DWI）及全脊髓增强MRI示：右侧小脑脚、桥延交界及延髓血管源性水肿，颈胸腰段脊髓纵向节段性增粗，提示脱髓鞘病变（图1A-C）；脊髓中央区见“H”形T2加权增强信号（图1D）。

图1 （A）延髓病变；（B）小脑中脚异常信号；（C）颈髓增粗；（D）脊髓中央“H”形强化；（E-H）治疗后影像学改善。

眼科检查排除视神经炎，MOG抗体滴度1:32，AQP4、胶质纤维酸性蛋白及髓鞘碱性蛋白阴性，诊断为SLE合并MOG-AD。

患者予糖皮质激素（500 mg/d×3天，后80 mg/d）、IVIG、吗替麦考酚酯（750 mg bid）及羟氯喹（0.2 g bid）治疗2周后头痛及排尿困难改善，ESR复常，但行走不稳、肢体麻木及抗dsDNA抗体（348 IU/ml）未缓解，补体C3（0.58 g/L）、C4（0.04 g/L）持续下降。因经济及药物副作用顾虑，患者拒绝环磷酰胺、血浆置换及利妥昔单抗，加用泰它西普（160 mg/周）。治疗1周后症状完全消失，ESR、抗dsDNA抗体及补体水平恢复基线，复查影像学显著改善（图1E-H）。

讨论

Kavitha Kothur等发现，MOG抗体阳性患者脑脊液中B细胞活化因子（BAFF）及增殖诱导配体（APRIL）显著升高，二者通过募集B细胞、促进克隆选择及扩增参与发病。BAFF/APRIL与单核-巨噬细胞活化标志物sCD163呈正相关，提示炎症过程中BAFF/APRIL水平升高可致自身反应性B细胞异常活化并产生MOG抗体。动物实验证实，抗BAFF/APRIL抗体可延缓自身免疫性脑脊髓炎进展，减少脊髓脱髓鞘程度，提示BAFF/APRIL抑制剂可能抑制MOG-AD。Huntington等发现，hBCMA-Fc预处理可降低小鼠MOG抗体相关脱髓鞘病变发生率及严重程度，且治疗后MOG抗体滴度下降，进一步支持该通路靶向治疗的潜力。

泰它西普为BAFF/APRIL双重抑制剂，已获中国药监局批准用于SLE治疗，其针对多发性硬化、重症肌无力及IgA肾病的临床研究正在进行。泰它西普联合血浆置换对AQP4+NMO疗效显著，且在实验性自身免疫性脑脊髓炎中安全性良好。本例联合泰它西普、糖皮质激素及免疫抑制剂，成功控制SLE及罕见MOG-AD，为临床提供了新治疗思路。

 病例来源：

Mengxue Tian, Lin Tang.Good efficacy achieved by telitacicept, corticosteroids, and immunosuppressants in the treatment of SLE combined with MOG-AD[J].Rheumatology Advancesin Practice,2023,7(3),rkad088https://doi.org/10.1093/rap/rkad088