一、一般资料

一名 39 岁的男性，本来身体状况健康，因“咳嗽胸闷 2 周”被转入我院。该患者在另一家医院被诊断为左胸腔积液，保守治疗后预后不佳。患者入院后行体格检查，发现体温 37.6 °C，无浅表淋巴结肿大，左侧呼吸音低沉，叩诊浊音，无胸膜摩擦音。

二、检查

1.   血常规及炎症指标：红细胞计数 4.29×10¹²/L，白细胞计数 8.49×10⁹/L，血红蛋白 132 g/L，红细胞沉降率 92.00 mm/h，C 反应蛋白 97.00 mg/L，降钙素原 0.080 ng/mL 。

2.  免疫及肿瘤相关指标：补体 C3 2.09 g/L（正常范围：0.9–1.8 g/L），补体 C4 为 0.41 g/L（正常范围：0.9–1.8 g/L）；抗核抗体定量测定、抗核抗体谱、抗角蛋白抗体和甲胎蛋白结果均为阴性。未见结核分枝杆菌特异性 T 细胞。血清 IgG4 定量测定为 1.36 g/L。胸腔积液和腹水中肿瘤标志物的调查显示癌胚抗原为 4.26 ng/mL。

3.  胸腔积液检查：胸腔积液 pH 7.0，Rivalta 试验结果为 2+，单核细胞计数为 0.95×10⁶/L，比重为 1.032。胸腔积液生化分析显示总蛋白 53.1 g/L，乳酸脱氢酶 371 U/L，葡萄糖 5.3 mmol/L，腺苷脱氨酶 10.5 U/L。

4.  影像学检查：胸部和腹部增强计算机断层扫描（CT）显示左胸腔积液、肺不张和左胸膜增厚，左侧锁骨上区、纵隔、左侧心膈角和肝胃腔淋巴结肿大。

5.  胸腔镜及病理检查：医学电子胸腔镜检查显示胸部有大量浅红色积液，多发窗帘状粘连，某些部位呈蜂窝状外观，壁层、横膈膜和胸膜充血和水肿，表面增厚且不平整。左侧壁层胸膜活检，病理检查发现纤维结缔组织伴慢性炎症细胞浸润，淋巴组织增生和滤泡形成伴大量成熟浆细胞浸润和间质成纤维细胞增生，部分部位透明变性、柱状纤维化，闭塞性静脉炎。免疫组化结果为：CD3（+）、CD20（+）、IgG（+）、IgG4（+）、CK（−）、κ（+）、λ（+）、CD21（+）和 Ki - 67（+，约 5%）；病理免疫荧光检查后，IgG4/IgG 比率为 > 50%，显微镜检查中每个高倍视野（HPF）有 40 个 IgG4⁺浆细胞。

胸腔镜下可见大量浅红色积液，伴有多发基质状粘连（A 和 B 中为红色箭头），其中一些为蜂窝状、壁层和膈状胸膜充血和水肿（A 中蓝色箭头），乳白色斑块（B 中白色箭头），表面增厚且不平整。

病理学：部分区域可见纤维结缔组织伴慢性炎症细胞浸润、淋巴组织增生和滤泡形成、大量成熟浆细胞浸润伴基质成纤维细胞增生和透明变性（图 A HE，原始放大倍数 100×）。闭塞性静脉炎（B HE 中的红色箭头，原始放大倍数 200×）;马纹状体纤维化（C HE 中黑色箭头，原始放大倍数 100×）;免疫组化显示每个 HPF 有 40 个 IgG4 + 浆细胞（D 中为黄色箭头），IgG4/IgG 比率大于 50%（图 D 免疫组织化学染色，原始放大倍数 400×）

增强胸部和腹部 CT：左侧胸腔积液（A 中蓝色箭头）、纵隔淋巴结肿大（B 中黄色箭头）、肺不张;左侧胸膜增厚（C 中的绿色箭头）;以及治疗后 D 和 E 纵隔淋巴结和胸膜的变化。

三、患者诊断：

进行医用电子胸腔镜检查以获得胸膜活检，显示淋巴浆细胞浸润、显微镜下每个高倍视野 （HPF） 40 个 IgG4 + 浆细胞、IgG4/IgG 比值 >50%、闭塞性静脉炎和分层纤维化。最终诊断为 IgG4-RRD。

四、干预措施和结局

患者接受了甲泼尼龙治疗，之后症状好转，出院。口服激素治疗在医院外继续进行。4 个月后，患者返回医院，病情明显好转。

IgG4-RRD 的胸膜受累很少见，其诊断取决于胸膜活检。胸腔镜检查通常显示胸膜增厚、胸膜结节和乳白色斑块。

文章来源：Guo Q, Ren Y, Wang Q, Pei H, Jiang S. A case report of IgG4-related respiratory disease with pleural effusion and a literature review. Medicine (Baltimore). 2022 Jul 29;101(30):e29338. doi: 10.1097/MD.0000000000029338. PMID: 35905235; PMCID: PMC9333542.