病例介绍

2023年9月，一名58岁男性患者因持续水样泻4个月入院。患者4个月前无明显诱因出现每日8-10次水样泻，每次量约100-200ml，无a下降15kg。既往无长期用药史。体格检查示肠鸣音亢进（10次/分），双足水肿。便常规示大量红细胞、白细胞，苏丹III染色（-），细菌、真菌培养未见明显异常，抗酸染色（-），艰难梭菌毒素（-），实验室检查发现4个月内其血红蛋白由150g/L降至106g/L，同时伴低白蛋白血症（22g/L）、低钾血症（2.9mmol/L）、低镁血症（0.54 mmol/L）。

腹部增强CT示肠壁（小肠、横结肠、降结肠和乙状结肠）局限性增厚和增强，腹膜后、肠系膜根部、盆腔和双侧腹股沟有多个肿大淋巴结。患者在病初、起病后2个月、入院时共行3次结肠镜与胃镜检查。首次胃镜检查示食管中下段散在白色分泌物，末次胃镜示胃和十二指肠球部轻度肿胀，十二指肠降部明显肿胀并溃疡（图1A-C）。首次结肠镜检查示横结肠隆起性病变，病理检查提示炎性肉芽组织。第二次结肠镜检查示横结肠、降结肠和乙状结肠水肿、充血和糜烂，升结肠和盲肠散在溃疡。末次结肠镜检查显示回肠末端、盲肠和全结肠有弥漫性肿胀、充血、糜烂和小溃疡（图1D-J）。

                                                    图1  患者3次胃镜及结肠镜检查表现

末次胃镜、结肠镜活检标本（十二指肠降段、回肠末端、盲肠、横结肠、脾曲、降结肠、乙状结肠）HE染色结果如图（图2A）。免疫组织化学显示CD2(部分+)（图2C）、CD3(+)（图2D）、CD4(部分+)（图2E）、CD5(灶+)（图2F）、CD7(+)（图2G）、CD8(灶+)（图2I）、CD20(-)（图2H）、CD21(-)、CD30(Ki-1)(-)、CD56(-), Ki-67(index 90%)（图2B）、granzymeB(-)、TIA-1(+)、AE1/AE3(-)。胃窦、胃体和直肠的病理检查结果正常。

                                                         图2  内镜活检病理图

答案：肠道T细胞淋巴瘤

诊断思路：

慢性腹泻可分为4类：分泌性腹泻、渗透性腹泻、渗出性腹泻和动力性腹泻。根据患者的病史和内镜检查结果，考虑患者为渗出性腹泻可能性大。诊断上主要考虑慢性肠道感染、肿瘤和炎症性肠病三类疾病。患者所有的实验室检查和影像学检查均未显示有感染或实体瘤的征象，其症状和内镜检查结果与炎症性肠病的表现也不一致。结合患者的疾病特点（起病年龄大，进展快，肠道病变多样且多变）和内镜下表现（颗粒状黏膜伴绒毛萎缩），高度怀疑为淋巴瘤。其病理回报显示：黏膜内弥漫性淋巴细胞浸润伴细胞异型性，免疫表型异常（CD5表达缺失），Ki-67指数高，B细胞标志物CD20阴性，T细胞标志物CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8阳性。最终诊断为肠道T细胞淋巴瘤。

文献回顾：

胃肠道T细胞淋巴瘤是一种罕见的肿瘤，原发性肠道T细胞淋巴瘤估计占东亚地区胃肠道淋巴瘤的13-15% ¹。小肠和大肠是最常见的受累部位²，病变通常为单个病灶^1-3。肠道T细胞淋巴瘤临床表现多样且无特异性，诊断主要依赖于病理，其早期诊断十分困难。因此，能早期考虑到该疾病至关重要。当患者肠道病变多样且多变、病情进展迅速时，应想到有胃肠道淋巴瘤的可能，尤其是当内镜下见到颗粒状黏膜伴绒毛萎缩改变时，更应高度怀疑。

患者转归：

患者确诊后，行PET/CT检查，结果显示小肠、结肠放射性摄取增高（SUVmax 6.2），肠系膜区及腹膜后部分淋巴结放射性摄取轻度增高（SUVmax 1.7），因此考虑小肠为原发病灶。患者随后接受了AC-CHOP方案的化疗（阿扎胞苷、西达本胺、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）。第1个疗程的治疗后，患者腹泻已缓解，肠鸣音恢复正常（4次/ min），低白蛋白血症好转（31g/L）。但大便潜血仍阳性，贫血持续存在（92g/L）。

文献引用：Zhang Y, Jia C, Wang Q. Watery Diarrhea and Various and Variable Lesions in the Intestine[J]. Gastroenterology, 2024, 166(5): 733-737.

*免责声明：本文转自第三方平台，版权归原作者所有，仅供信息传播与参考，不代表本平台的观点和立场。如有异议请及时联系我们删除处理，联系邮箱lighter@medical-lighter.com