急性早幼粒细胞白血病曾是致死率最高的急性髓系白血病,如今维甲酸联合砷剂双诱导方案可实现90%以上治愈率!
APL诊断三要素:
①骨髓中早幼粒细胞比例>20%;
②PML/RARA融合基因阳性(FISH检测敏感度>99%);
③DIC预警指标(纤维蛋白原<1.5g/L即需警惕出血风险)。
治疗路径:
初始阶段:ATRA 45mg/m²/d (分2次)+ 亚砷酸0.15mg/kg/d,同步监测DIC指标,纤维蛋白原<1.5g/L时紧急输注冷沉淀;
维持期:砷剂(每周期28天,含2周用药)联合ATRA,持续1-2年,复发风险<5%。
致命预警:分化综合征(发热/呼吸困难/低氧血症)发生率达25%,地塞米松10mg bid干预可降低死亡率至3%以下!