真性红细胞增多症(PV)患者因红细胞过度增殖,血液黏滞度增加,血栓风险显著升高。血栓并发症是PV患者死亡的首要原因。
评估血栓风险时,国际血栓与止血学会(ISTH)评分十分常用。该评分综合年龄、白细胞计数、是否有血栓病史等因素,得分越高,意味着血栓风险越大,能为我们的防治提供重要参考。
防治方面,静脉放血治疗可快速降低红细胞压积,改善血液黏滞度。羟基脲等降细胞治疗能抑制骨髓造血,减少红细胞生成。而阿司匹林等抗血小板药物可抑制血小板聚集,合理使用能有效降低血栓发生几率。
PV血栓管理需遵循“评估分层-黏滞度控制-靶向干预”的原则。血液科通过放血/干扰素调节血细胞,心血管科强化抗栓治疗,多学科协作可降低血栓事件发生率。