成人斯蒂尔病(AOSD)是一种罕见的全身性自身炎症性疾病,以高热、皮疹、关节痛为典型表现。因其症状与感染、肿瘤等疾病高度相似,早期识别与鉴别诊断至关重要。
①反复高热:体温常>39℃,呈弛张热型,热退后患者一般情况良好;
②特征性皮疹:85%患者出现橘红色斑丘疹,多分布于躯干,热退后消失;
③关节症状:对称性肿痛常见于膝、腕关节,可伴肌肉酸痛但无肌酶升高;
④其他表现:咽痛、淋巴结肿大、肝脾大等。
AOSD无特异性诊断标准,需通过“排除法”确诊:
•血培养、病毒检测阴性可排除败血症、EB病毒感染等;
•PET-CT、骨髓活检等协助鉴别淋巴瘤、白血病;
•类风湿因子、抗核抗体多阴性,与类风湿关节炎等鉴别。
AOSD虽罕见,但通过症状识别→严格鉴别→阶梯治疗,多数患者预后良好。临床需警惕巨噬细胞活化综合征等并发症,及时调整方案。