神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus, cNPSLE）作为系统性红斑狼疮（SLE）最严重的并发症之一，累及中枢神经系统（CNS）时致残率高达60%，且因临床表现异质性高、诊断标准模糊，成为临床管理的重大挑战。

中国成人中枢神经精神狼疮临床实践专家共识（2024 版）》基于国际共识与中国本土循证证据，构建“临床表现-实验室-影像-评估”全链条管理路径，旨在推动cNPSLE从“经验性诊断”向“多学科精准评估”的范式转型。  

一、cNPSLE包括哪些临床表现

推荐意见:

根据1999年ACR对NPSLE的命名和定义，NPSLE主要有12种中枢神经系统(CNS)的临床表现，分为弥漫性和局灶性两大类(1A)。

 1999年ACR提出12种cNPSLE表现，弥漫性包括急性意识混乱、认知功能障碍、精神病、焦虑症和情绪障碍；局灶性则包括脑血管病、癫痫、脱髓鞘综合征、脊髓病、无菌性脑膜炎、头痛(包括偏头痛和良性颅内高压)和运动障碍(如舞蹈病)。以上表现考虑为cNPSLE的前提是其归因于SLE疾病本身活动。

多个系统性综述和Meta分析显示，cNPSLE的最常见表现是认知功能障碍，但轻度的认知障碍常被忽略。如果去除轻度认知障碍，发病率较高的是脑血管病和癫痫发作(5%~15%);其次是严重的认知功能障碍、急性意识混乱和精神病(1%~5%);其余临床表现罕见(<1%)。

急性意识混乱是弥漫性表现的较严重类型，特点为急性发作，注意力显著下降，并伴有认知、情绪、情感和/或行为的障碍。局灶性表现中的脑血管病(血栓性/栓塞性脑血管病占该类型的80%以上)和复发性癫痫预后较差。狼疮性精神病的重要特征是妄想或幻觉，但预后较好。大剂量激素治疗可诱发精神异常，其主要表现为情绪障碍(93%),伴随激素减量而缓解。

部分视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)和可逆性后部脑病综合征可能为SLE的CNS表现,需明确病因后确定是否归类为cNPSLE。

二、当SLE患者出现CNS症状，如何通过实验室检查辅助诊断和鉴别诊断

推荐意见:

脑脊液及血清学检查对于诊断cNPSLE的特异性有限，需要结合临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗结局而定(2B);脑脊液常规及病原学检测对CNS感染的鉴别诊断有重要作用(1B);血清中抗磷脂抗体(aPL)、抗核糖体P抗体、抗神经成分抗体阳性对cNPSLE诊断有利(1B);血清或脑脊液中抗水通道蛋白4(AQP4)、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性需警惕神经脱髓鞘病变(2B)。

三、如何选择影像学工具辅助诊断cNPSLE

推荐意见:

根据SLE神经精神表现类型及检查设备的可及性，选择不同的影像学工具(GPS)。颅脑CT、脑电图、传统的MRI、正电子发射计算机体层显像(PET/CT)及单光子发射计算机断层显像(SPECT)均可用于神经系统结构和功能的评估(2C)。建议首选传统的MRI技术来辅助诊断cNPSLE(2B)。选择脑电图对SLE癫痫发作患者进行评估(2C)。

颅脑CT可发现29%~59%患者的梗死、钙化和脑实质萎缩，但对弥漫性神经心理综合征、脱髓鞘、脊髓炎和血管炎不敏感。

传统MRI(T₁/T₂）加权成像、流体衰减反演恢复序列(Flair)、弥散加权成像(DWI)和钆增强T₁加权序列是诊断cNPSLE的首选影像学技术，对脑梗死、脑出血、脑膜和脊髓病变等敏感，有助于排除颅内感染性疾病，也可监测治疗反应。合并静脉窦血栓时，磁共振静脉血管成像(MRV)是其诊断的金标准。

当常规MRI不能满足临床需求时，可进行高级神经影像学检查,包括磁化传递成像(MTI)、磁共振波谱成像(MRS)、扩散张量成像(DTI)、动态对比增强MRI、动态磁敏感对比增强、动脉自旋标记[和放射性核素脑扫描(SPECT或PET/CT)。

脑电图是SLE癫痫发作的基础工具。局灶性癫痫样放电提示缺血性病灶，弥漫性无序活动提示炎症。典型癫痫样模式通常在颞侧，可预测癫痫复发，有助于指导抗癫痫药物的使用47,51。

四、如何评估cNPSLE的疾病活动度

推荐意见:

应结合患者的临床症状、体征、实验室和影像学检查对cNPSLE的病情进行综合评估(GPS)。建议使用英岛狼疮评定组指数(BILAG-2004)神经系统指数结合狼疮活动度快速评估(LFA-REAL)的视觉模拟量表(VAS)对cNPSLE的疾病活动度进行评估(2C)。

文章来源：

国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中华医学会风湿病学分会、风湿免疫病学教育部重点实验室、系统性红斑狼疮研究协作组、辽宁省狼疮脑病分子机制研究重点实验室.中国成人中枢神经精神狼疮临床实践专家共识（2024 版）[J].中华风湿病学杂志,2024,28(9):613-625.