过去的13年里，26岁的患者付某因罕见怪病饱受煎熬，身体僵直、痉挛，甚至出现语言能力障碍却在多家医院均未得到精准治疗。2023年3月7日，重庆全域肿瘤医院肝胆外科顺利为付某实施了“脾动脉造影＋部分栓塞”术,目前恢复良好，该病发病率为患病率为1/2600~1/30000，再次创造了重庆全域肿瘤医院的大医传奇！

今年26岁的付某13年前就经常腿疼，渐渐地出现了吐字不清等状况。夫妇俩带着他辗转于全国各大医院，被查出患有罕见的遗传病——肝豆状核变性，也就是通常说的“铜娃娃”，此后一直饱受疾病困扰。甚至出现了行走困难、语言障碍、双腿不自主向腹部蜷缩……

     近日，患者父母了解到重庆全域肿瘤医院肝胆外科王细文博士今年2月为一肖姓患者成功实施首例介入脾栓塞治疗术后，于2月24日带着儿子慕名来到重庆全域肿瘤医院，住进了综合内科病房，在经过初步诊疗后，转入肝胆外科进一步治疗。

“26岁的孩子，瘦得只有几十公斤，看得我心疼。”重庆全域肿瘤医院肝胆外科主任、医学博士王细文在了解孩子的情况后，立即为他制定详细的救治、营养方案。

王细文博士介绍，肝豆状核变性是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，即基因突变而导致的铜代谢障碍性疾病，无法正常排出体外的铜会沉积在身体各处，因此罹患此类疾病的孩子被称为‘铜娃娃’。发病后主要表现为肝脏和神经系统的病变，但实际上会累及全身诸多脏器，如脑部、肾脏、角膜、关节、肠道等，由于临床症状的复杂多变，常常会被漏诊、误诊，病情发展后期都会并发肝硬化、门静脉高压、脾大伴脾功能亢进等多种严重疾病。

      术前科内多次围绕该病例组织讨论，就该患者肝硬化、门静脉高压、脾大伴脾功能亢进的相关问题进行了周密部署。术前准备充分后，3月7日，王细文主任亲自主刀行：“脾动脉造影＋部分栓塞”术，目前患者术后恢复良好，可以进流食。

做完手术后王细文主任经常挂念着患者的病情，时常去看望。当王细文主任走进病房询问患者的身体情况时，夫妇俩激动不已，不停地对我院医护人员精湛的医术和认真负责的态度表示称赞和感谢。