一、一般资料

患儿，男性，12岁，以"发现血压升高2周"为主诉于2023年2月15日入住本院心内科。

现病史：缘于入院前2周行"双眼斜视手术"时发现血压升高，血压波动于146~183/84~118 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。患儿近1年来自觉下肢乏力感，无明显头晕、头痛，无反复发热、关节酸痛、口腔溃疡等。

既往史、个人史、家族史：平素体健，既往无肾病、无服用特殊药物。无高血压家族史。

体格检查：体温36.8℃，脉搏94次/min，呼吸20次/min，血压左上165/86 mmHg，右上166/86 mmHg，左下108/70 mmHg，右下133/74 mmHg（用药后），神志清楚，轻度满月脸（颜面部水肿），四肢较细小，无发绀，双肺呼吸清，双肺未闻及啰音，心率94次/min，律齐，心前区及颈部未闻及明显杂音，脐周及肩胛区闻及2/6级连续性杂音，双下肢无水肿。双侧桡动脉搏动对称，可触及，双侧足背动脉搏动弱，双侧下肢温度正常。

二、检查

血常规、CRP、生化、尿粪常规、尿微量白蛋白、尿电解质：正常。

NT-proBNP：256 pg/ml↑，肌钙蛋白I正常。

甲状腺三项、血皮质醇、ACTH、血儿茶酚胺：正常。

原醛筛查：肾素183 μIU/ml↑，ARR 0.16。

ANA、ANCA、ACA抗体、红细胞沉降率、RF+ASO+CRP、抗ds-DNA、凝脂酶A2受体IgG：正常。

免疫全套：IgM 0.31 g/L↓，IgA 0.78 g/L↓。

糖基化血红蛋白、输血前普查：正常。

心电图：窦性心律，V1呈rsr型。

眼底镜检查：左眼视乳头水肿；左眼高血压病性视神经病变。

心脏彩超：左室壁增厚，左室整体收缩功能下降（EF 40%），见 图1 。

动脉弹性测定：提示双下肢血流异常，建议行CTA检查。

胸腹主动脉+肺动脉+肾动脉CTA：胸腹主动脉多发轻-重度狭窄，伴腹腔干，肠系膜上下动脉及双肾动脉起始段不同程度狭窄（ 图2 ）。肺动脉CTA未见明显异常。

三、诊断与鉴别诊断

1．入院诊断：

高血压，主动脉及分支多发狭窄：多发性大动脉炎（混合型）可能性大。

2．鉴别诊断：

高血压的病因。

（1）主动脉缩窄。青少年高血压，上肢血压大于下肢血压50 mmHg以上，大多数医师会首先考虑主动脉弓降部缩窄。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95%以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉 ^[ 1 ]。有时主动脉可有两处呈现缩窄。本例属主动脉多发狭窄，累及双肾动脉，不考虑该病。

（2）纤维肌性发育不良。纤维肌性发育不良是一种原发性、节段性、非动脉粥样硬化性、非炎症性的动脉壁肌肉疾病，导致中小动脉狭窄。常见于肾动脉和颈动脉 。本例患儿主要是主动脉狭窄，累及肾动脉，考虑纤维肌性发育不良可能性小。

四、治疗

风湿科、儿科、影像科、心外科多学科联合会诊，认为根据影像表现考虑多发性大动脉炎可能性大。风湿科会诊认为，患儿近3个月没有发热、皮疹等炎症活动的表现，目前没有证据表明炎症属于活动期。心外科建议先进行介入治疗，缓解高血压，减少血压升高带来的靶器官损害。

介入治疗经过：穿刺右侧股动脉，送MP管跨过胸腹动脉狭窄处至升主动脉，拉管连续测压，升主动脉压163/113/98 mmHg，降主动脉压167/119/99 mmHg，胸主动脉膈肌水平压差40 mmHg，腹主动脉压125/103/93 mmHg（全程无明显压差），跨过髂动脉压差测得15 mmHg，右侧股动脉压110/92/84 mmHg。可见压差主要来源于胸腹动脉交界处，送金标猪尾巴导管至降主动脉造影同CTA所见，考虑髂动脉分叉病变虽然也存在压差，但狭窄处可见较多侧枝血管发出，为分叉病变不易处理，结合拉管测压结果，决定先处理压差最大处病变（即胸腹主动脉交界处），在胸腹主动脉交界最狭窄处植入CP支架（4.5 cm CP支架，14 mm BIB球囊），术后拉管测压无压差。遂行左肾动脉起始段球囊扩张术（3.75 mm×12.00 mm、4.00 mm×12.00 mm球囊扩张肾动脉开口，病变硬，不易扩张，复查造影可见残余狭窄约40%），考虑患儿年龄小，未成年，不适合植入支架，故仅采用了球囊扩张处理，见 图3 。术后加强随访。

五、治疗结果、随访及转归

术后上肢血压即刻下降接近正常，高出下肢血压10~20 mmHg。次日颜面部浮肿消失。仅保留拉贝洛尔0.1 g、每日2次、口服，上肢血压波动在120~140 mmHg。胸背部杂音明显减弱。考虑支架可能刺激炎症反应，术后给予激素口服3个月（甲泼尼龙15 mg、每日1次）。

出院后随访，术后1个月、3个月及半年复查已结束。激素使用3个月后开始减量。继续口服降压药物，血压波动在110~140/70~85 mmHg。复查心脏彩超心功能恢复正常。炎症指标正常，半年时复查胸腹主动脉CTA示：降主动脉下段支架植入术后改变，局部管腔最小直径约0.6 cm。局部狭窄较前2023年2月21日改善。余降主动脉及腹主动脉可见多发狭窄段较前相仿。腹腔干、肠系膜上下动脉及双肾动脉起始段不同程度狭窄，较前相仿，见 图4 。

文章来源：鄢晓平，郑慧颖，陈良龙.青少年多发性大动脉炎所致高血压1例[DB/OL].中国临床案例成果数据库，2024（2024-01-26）.http://journal.yiigle.com/LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr20230915-01044.