男,24岁,因突发腹痛伴胆汁性呕吐1天就诊。
无腹部手术史,无发热史,无饮酒史。
查体上腹部及脐周有压痛。
图1:X线显示两处气液平面(双泡征):一个大的气泡(**)代表胃,一个小的气泡(*)代表扩张的十二指肠。
图2:上腹部超声检查显示,右脐周区域的横断面上,血管及小肠袢呈漩涡状(漩涡征)。
图3:轴位CT图像显示,口服造影剂后胃(黑色箭头所示)和十二指肠近端(橙色箭头所示)呈阴性(无造影剂充盈,提示梗阻)且过度扩张。
图4:轴位CT图像显示,十二指肠远端、空肠近端肠袢及其肠系膜围绕肠系膜上动脉轴呈顺时针方向扭转(橙色箭头所示)。
图5:冠状位CT图像显示胃(蓝色圆圈所示)和十二指肠近端过度扩张。十二指肠空肠曲(黄色箭头所示)位于中线右侧,回盲部(橙色箭头所示)位于右侧腰区,与十二指肠空肠曲相邻。
图6:轴位CT图像显示,肠系膜上动脉位于右侧(红色箭头所示),肠系膜上静脉位于左侧(蓝色箭头所示),同时可见胃过度扩张(蓝色方块所示)。
图7:容积再现三维重建影像显示肠系膜上动脉左支呈螺旋状外观(蓝色箭头所示)(理发店旋转灯柱征)。
图8:视频展示了十二指肠远端、空肠近端肠袢及其肠系膜围绕肠系膜上动脉轴形成的漩涡征。
图9:术中图像显示小肠扭转以及拉德氏带(蓝星标记处)。
由此作出了继发于肠旋转不良的中肠扭转这一诊断。患者随即接受了手术,术后恢复顺利。
继发于肠旋转不良的中肠扭转。
在胚胎发育的第5至12周期间,生理性肠疝形成及旋转会沿肠系膜上动脉(SMA)轴按逆时针方向进行270°旋转。这一过程若出现异常,则会导致不同程度的肠旋转不良。肠旋转
不良会造成肠道位置异常以及肠系膜固定异常,进而致使肠系膜蒂变窄,易引发肠扭转。
伴有中肠扭转的肠旋转不良最常见于婴儿。在成人中,是极为罕见的畸形,仅占15%。中肠扭转继发于伴有肠系膜狭窄的肠旋转不良。在患有肠旋转不良的成人中,中肠扭转是小肠梗阻最常见的病因。
肠旋转不良患者可能无症状,只是在影像学检查或腹部手术时偶然被发现。有急性症状的患者会因中肠扭转或拉德氏带(从右侧腹壁和肝脏连至盲肠的异常腹膜附着结构)对十二指肠和空肠造成外部压迫,继发梗阻,从而出现严重的腹痛、腹胀和呕吐症状。拉德氏带可导致间歇性梗阻或肠扭转,进而引发慢性原因不明的腹部隐痛及腹痛。
超声、CT以及钡餐检查是主要的诊断影像学手段,各有其特定的影像学特征。
在肠旋转不良的情况下,十二指肠空肠曲位于中线右侧,肠系膜血管关系异常,肠系膜上动脉位于肠系膜上静脉的右侧。中肠扭转的影像学特征具有诊断意义,在超声和CT检查中均会显示肠系膜以及小肠环绕肠系膜上动脉的典型“漩涡征”。梗阻的近端小肠逐渐变细,呈现出“鸟嘴征”外观。钡餐检查可显示扭曲的小肠袢呈现典型的螺旋状外观。
CT血管造影还可显示肠系膜上动脉及其分支呈漩涡状的典型螺旋外观(理发店旋转灯柱征)。
对于有急性症状的患者,主要的治疗手段是采用拉德氏手术。该手术包括扭转复位、切断拉德氏带、拓宽肠系膜以及分离肠系膜上动脉周围的粘连。如果不进行治疗,由肠系膜上动脉供血的肠道出现缺血和坏死的可能性很高。